每700~1000个新生儿中,就有一名唇、腭裂患儿。不少人将唇、腭裂儿童比喻为“微笑的天使”,这是一种心酸的祝福。
“虽然近年来新生儿死亡率在不断下降,但唇、腭裂发病率却似乎仍在增加。”广州军区总医院整形外科李勤主任介绍,现实生活中,由于唇裂直接影响美观,所以受到较多重视;而腭裂隐形存在却容易被忽视,往往到孩子入学时才被发现,常常给患儿带来难以逆转的伤害。
专家提醒:怀孕6~13周是唇、腭裂发生的关键时期,此时一定要避免强烈的精神刺激。“为了宝宝健康着想,怀孕的准妈咪在孕期一定要让自己心情愉快。”
唇腭裂宝宝,男女之比为2∶1
“唇、腭裂是最常见的先天性畸形疾病之一,在我国发病率非常高,一般公认新生儿唇、腭裂发生率大约为1%。,有的地区甚至可能高达1/700,有调查显示,数据有不断上升的趋势。”李勤说。
他介绍,唇腭裂分为单纯唇裂、单纯腭裂以及唇、腭裂同时都有三种情况。有关统计资料显示,单纯唇裂的发生率最高,唇裂合并腭裂的发生率次之,单纯腭裂的发生率最低。“患唇、腭裂的新生儿明显男性比例高于女性,男性大约为女性的两倍;唇裂多发生在左侧,左右侧比例约为2∶1。”他介绍,唇、腭裂患者除在唇部和腭部患有先天畸形外,还可能伴有多指、并指、畸形足、先天性痴呆等并发畸形。
“唇腭裂的病因研究到现在仍然不明了,有国外报道指出,遗传背景与患病有很大关系,也有人认为环境影响更为重要,但临床调查显示,绝大多数唇、腭裂是由遗传和环境两种因素共同作用而造成的。
”李勤解释,此遗传因素并非一定指父母某一方患病,它也包括此疾病的遗传易感性。“有的基因致畸作用微弱,但如果父母双方都有此类基因,"双倍"叠加则发病概率增大,所以近亲结婚的后代患先天性唇、腭裂的比例高于正常水平。”
李勤介绍,环境污染是现在公认的致病主要因素。但临床观察发现,孕妇如果在怀孕前三个月精神压力过大、情绪受到严重刺激,诞生唇、腭裂宝宝的几率会高出很多。由于唇裂多半发生在胚胎第6周、腭裂发生在第13周左右,因此孕妇在妊娠早期应尽量避免受不良精神刺激,包括太过紧张、焦虑以及激动等。
除此之外,李勤还指出,不少孕妇在妊娠期间由于呕吐剧烈,食欲较差,造成维生素以及叶酸缺乏,从而增加了生唇、腭裂患儿的几率。“有动物试验表明,体内缺乏维B的小白鼠唇裂几率明显高出维生素充足的小白鼠。”李勤告诉记者,目前已有研究证明,B2、B6和叶酸可有效保护胚胎免受外界刺激因子影响,从而预防唇腭裂发生。
此外,专家指出,孕妇如果在怀孕早期接触或身处放射线、超声波、微波、化学物质密布的环境,均会引发胚胎较高患病风险,母亲妊娠早期如果沉迷烟酒也可能让子女患上唇、腭裂。
腭裂后果大于唇裂 修复时机有讲究
“唇裂宝宝一般刚出生就能被肉眼发现,因为它十分明显,所以大部分患儿会受到家长高度重视。”李勤介绍,单纯唇裂的危害主要在于妨碍发音、影响营养吸收以及人的五官外形美观。“但要论后果严重性,腭裂明显超过唇裂。”他介绍,腭裂发病隐蔽,外表看不出,所以患儿难在第一时间被父母发现。“它的典型征兆就是特殊发音,由于孩子腭咽闭合不全,所以气流从鼻腔出来,孩子说话全是鼻音。”
然而很多农村父母都误把孩子的患病“信号”当成大舌头、讲话娇气等不良习惯纠正,直到入学前后才判断出孩子有异常,而此时哪怕手术矫正也已错过患儿学习语言的最佳时机,导致孩子性格自闭、难与外界沟通、语言功能欠缺等重大遗憾。
“如果在发达地区,检查手段先进,很多患儿能在B超产检时或出生第一时间被识别出患有唇、腭裂。不少家长都希望尽早为孩子手术,但时机并非越早越好,我们将手术条件简称为"三个过十"——年龄过十周、体重过十磅、血红蛋白过十克。”李勤介绍,具体而言,一般认为应根据患儿全身状况、面部发育以及麻醉的安全性等因素来确定手术时间,国内目前公认的唇、腭裂修复时机如下——
单侧唇裂:3~6个月;双侧唇裂:6~9个月;腭裂:1~2岁;唇裂术后继发鼻畸形:12~18岁。
“就唇裂而言,最完美的手术治疗也会多少留下一点痕迹,但男性患者患病多于女性,如果他们只是较为浅显的唇裂,手术完后可以蓄胡须遮掩。”李勤主任向患者支招,他表示,此举对于成年男性在社交场合与人交往有很大帮助。
唇、腭裂治疗总体来说是一项时间跨度长、技术含量高的“序列化系统工程”,因为不少人得做多次手术。“唇、腭裂治疗效果与多种因素密切相关,如唇、腭裂畸形程度、手术修复年龄、手术医师技能与经验、正畸、心理、语言等后续辅助治疗的跟进等。”他坦言,在我国,目前针对腭裂患者的语音训练依然缺位,导致不少孩子哪怕接受了手术治疗却依然难以掌握适合他们的特殊、科学的发音技巧,从而产生社交障碍。
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