抽动障碍［F95］
抽动障碍( Tic disorders) 是指一种不随意的突发、快速、重复、非节律性、刻板的单一或多部位肌肉运动和(或) 发声为特点的复杂的慢性神经精神障碍。多发生于儿童期,少数可持续至成年。该病首先由J . M.Itard(1825) 描述。20 世纪60 年代以前一直视为原因不明、罕见、可自愈性疾病。我国曾有“抽动秽语综合征、习惯性痉挛”等描述。然而,近30 年来,特别是90 年代以后,医学界普遍认为抽动障碍非常多见,症状从轻至重,复杂多变,不仅表现为抽动,而且有多种情绪和行为异常。但我国医生对此病认识仍很混乱,把这些儿童的表现当成“坏毛病、沙眼、结膜炎、咽炎”等现象极为普遍;即使能识别者也常因持有“可自愈性”的观点而延误了治疗。据调查,延误或诊疗混乱者占75 % ,诊断延误时间平均为3年。不但延误了治疗,还给儿童心身带来严重伤害。因此,更新观念,正确认识抽动障碍已势在必行。
1 临床特点
1. 1 抽动 运动和发声抽动可单独出现,也可并存。无论哪种抽动都可分为简单和复杂两类,但界限不清。如眨眼、斜颈、耸肩、扮鬼脸等属于简单运动抽动;蹦、跳、打自己等属于复杂运动抽动。清喉声、吼叫、吸鼻动作等属于简单发声抽动;重复言语、模仿言语、秽语等属于复杂发声抽动。抽动通常以眼部、面部或头部的运动抽动为首发症状,而后向颈、肩、肢体或躯干发展;也可从简单发展到复杂。文献报道眼部抽动为首发者占38 %～59 %;发声抽动为首发症状者占12 %～37 %。各种形式的抽动均可在短时间受意志控制,在应激下加重,在睡眠时消失。近年来,有学者注意到许多病人在运动或发声抽动之前有躯体不适感,常有压迫感、痒感、冷热感,也可以是一种不固定
的冲动、焦虑或其它不适感,被称之为感觉性抽动。
1. 2 精神症状 抽动障碍症状从轻到重,复杂多变,不只表现为抽动,而且有多种情绪和行为问题。常导致自身心理困扰并影响他人的日常生活和学习。据调查,慢性抽动障碍和抽动秽语综合征中,60 %合并多动症、59 %合并强迫症、15 %有品行障碍、23 %学习困难、
20 %心境障碍、18 %伴有焦虑、14 %有自伤、20 %社会技能有问题、25 %有睡眠问题、37 %脾气控制困难。因此,抽动障碍患者虽然多去儿内科或神经科就诊,但无论是国际疾病分类,还是中国疾病分类均将抽动障碍划分在精神科。
1. 3 临床类型与特点 抽动障碍根据发病年龄、临床表现、病程长短和是否伴有发声抽动主要分为以下三种类型。
①短暂性抽动障碍:又称习惯性痉挛、一过性抽动障碍、暂时性抽动。是最常见的一种抽动类型。以单纯性或一过性肌肉抽动为特征,一般以眼肌、面肌和颈部肌肉抽动最为多见。本病以5～7 岁为多发年龄,常见症状表现为反复眨眼、努嘴、摇头、歪颈、斜视、耸肩、皱额、吸鼻、张嘴、肢体摔动或躯干扭动等。少数单纯表现为刻板、重复地哼气、抽鼻或清嗓音。这种抽动可受意志克制数分钟至数小时。病期至少持续2 周,但不超过1 年。据国外报道,有10 %～24 %的儿童在其童年的某一时期会出现短暂的抽动;国内报道发病率为1 %～7 % ,以男孩为多。
②慢性运动或发声抽动障碍:表现为简单或复杂的运动或发声抽动,但运动和发声两种症状不同时存在。一般以运动抽动为多见。慢性运动或发声抽动障碍以病程长,症状往往持久、刻板不变为特点。病程至少持续1 年以上,有些患者症状甚至可持续终生。
③Tourette 综合征:又称抽动秽语综合征、图格雷特综合征、发声和多种运动联合抽动、小儿多发性抽动症。其特点是在抽动的同时伴有发音肌群的抽动,发出有意义或无意义的声音,经常说出污秽的骂人话,病人为此很痛苦。本综合征还常伴有模仿动作、模仿言语、重复言语、强迫、攻击、情绪障碍及注意缺陷等行为障碍或猥亵行为。起病于童年,是一种慢性神经精神障碍性疾病,可不同程度地干扰损害儿童的认知功能和发育,影响社会适应能力,甚至可迁延至残。
2 流行病学特征
大量研究表明,抽动障碍实际上非常多见并有增多的趋势,但患病率各家报道不一, 较多的报道为0.05 %～3.00 %。据北京安定医院儿科门诊统计,1997 年抽动障碍患儿较10年前增加了3 倍,已成为儿童精神科和儿科的一种常见病。男孩多于女孩, 约为3～4∶1 ,多起病于2 ～ 15 岁, 平均为7岁。抽动障碍无种族差异,不同的人种或文化地区,其临床特点相似,患病率相差不大。
3 病因分析
抽动障碍病因复杂,与遗传、免疫、生化代谢紊乱、脑及躯体疾病或损伤、精神创伤和心理应激因素有关。如,常染色体显性遗传及多基因遗传等研究;纹状体多巴胺能系统活动过度或受体超敏,去甲肾上腺素功能失调,γ- 氨基丁酸抑制功能降低,脑啡肽功能障碍等报道;也有脑室/ 脑体积比及脑密度异常,脑电图慢波、棘波增加;强烈精神创伤或其它重大生活事件的影响及β-溶血性链球菌感染有关的研究。尽管研究显示与多种因素有关,但哪一因素又都不能完全解释疾病的特殊表现和严重程度。可能是具有本病遗传素质的儿童,在遇到不利的环境条件或心理应激并超出神经系统的耐受力或内环境平衡遭到破坏时可促使发病。
4 诊断要点
尽管国际研究有采用脑部正电子扫描为辅助诊断,并有引用基因诊断技术的趋势。但抽动障碍的诊断目前仍以临床现象学为主。
4. 1 短暂性抽动障碍诊断标准 ①有单个或多个运动抽动或发声抽动,常表现为眨眼、扮鬼脸或头部抽动等简单抽动; ②抽动天天发生,1 天多次,至少已持续2 周,但不超过12 个月。某些患儿的抽动只有单次发作,也可在数月内交替发作; ③18 岁前起病,以4～7 岁儿童最常见; ④不是由于Tourette 综合征、小舞蹈病、药物或神经系统其它疾病所致。
4. 2 慢性运动或发声抽动障碍诊断标准 ①不自主运动抽动或发声,可以不同时存在,常1 天发生多次,可每天或间断出现; ②在1 年中没有持续2 个月以上缓解期; ③18 岁前起病,至少已持续1 年; ④不是由于Tourette 综合征、小舞蹈病、药物或神经系统其它疾病所致。
4. 3 Tourette 综合征诊断标准
症状标准:表现为多种运动抽动和一种或多种发声抽动,多为复杂性抽动,二者多同时出现。抽动可在短时间内受意志控制,在应激下加剧,睡眠时消失。
严重标准:日常生活和社会功能明显受损,患儿感到十分痛苦和烦恼。
病程标准:18 岁前起病,症状可延续至成年,抽动几乎天天发生,1 天多次,至少已持续1 年以上,或间断发生,且1 年中症状缓解不超过2 个月。
排除标准:不能用其它疾病来解释不自主抽动和发声。
5 治疗原则
多年来,许多医生认为抽动障碍都是一种可自愈性疾病,不必采用特殊治疗。然而,事实并非如此,许多病人症状迁延,治疗困难,甚至导致为终身疾患。一项由22 个国家参加的3500 例抽动秽语综合征病人的综合研究中,在接受治疗的情况下,19.4 % 病人16 岁以后仍然症状明显,没有自愈性的报道。据分析,自愈性的概念主要是以偏盖全所致。许多人将短暂性抽动障碍与慢性运动或发声抽动障碍和抽动秽语综合征混为一谈,所以得出错误结论。因此,准确诊断和及时治疗慢性抽动障碍和抽动秽语综合征至关重要。治疗应以及时的药物治疗、心理治疗、饮食和环境调整为原则。
5. 1 药物治疗 对于严重的抽动障碍儿童,早期应用合理的药物治疗是非常必要的,也是综合治疗成功的基础。目前常用的药物主要有氟哌啶醇、泰必利、哌咪清、硝基安定等。
(1) 氟哌啶醇(haloperidol) :自1961年就开始用于治疗抽动障碍,效果明显。大约60 %～90 %有效,但往往由于副作用而影响治疗。一般剂量不宜过大,从小剂量开始,应缓慢增量。
( 2) 哌迷清(pimozide) : 有效率60 %～70 %。是一种选择性中枢多巴胺拮抗剂。阻滞突触后多巴胺受体的钙离子通道。近年来用于治疗抽动秽语综合征,其疗效与氟哌啶醇相似,副反应较轻。通常每日剂量范围3～6mg。
(3) 泰必利(tiapiride) :本品具有拮抗多巴胺的作用。但疗效不及氟哌啶醇,综合报道有效率为75.8 %。但副作用轻为其优点。治疗剂量一般为100～600mg/ d ,常用于症状较轻者。
(4) 可乐定(clonidine) : 又称氯压定,是一种中枢活性异吡唑( imidazo2line) 抗高血压药。由于可乐定具有α2肾上腺素能激动作用,尤其是对中枢的α2 受体有广泛的生理效应,因而在精神科有较多的临床用途。据报告,可乐定治疗抽动秽语综合征有效率为22 %～70 %。可缓解Tourette 综合征的运动抽动和发声抽动,改善伴发的注意力不集中和多动症状。但见效时间较氟哌啶醇为缓慢。剂量为3μg/ (kg·d) 。
(5) 其它:维思通、氟西汀、五氟利多、纳曲酮、肌苷、氯硝安定等药物。如伴强迫症,大多采用氟哌啶醇合并氯丙咪嗪,也可合用舍曲林、氟西汀、帕罗西汀等药物。如伴有自伤行为,可用氟西汀、纳曲酮。如伴有攻击行为可用丙戊酸盐。但这些治疗多为个别报告,缺乏系统的研究资料。
对于难治性病例,近年来除抗精神病药以外,作用于中枢α受体药物, 男性激素受体药物,烟碱及乙酰胆碱受体药物均有使用的报道,探索新药已成趋势。笔者采用丙戊酸合并氟哌啶醇治疗难治性Tourette 综合征,疗效肯定,副反应相对较轻。
5. 2 心理支持治疗 除药物治疗之外,应适当安排患儿日常作息制度和活动内容,避免过度兴奋活动和紧张疲劳,开展韵律性体育活动锻炼。心理治疗包括行为转移法、心理疏导、习惯训练及行为矫正疗法等有助于病情恢复。帮助患儿的家长和学校老师理解患儿所患抽动症和抽动秽语综合征的症状特征和性质,取得他们对于治疗的支持
和帮助,良好的社会支持、正确的对待患儿,消除心理上的困扰,以促进康复具有重要意义。
5. 3 针灸及中医药治疗 大家比较关注,但尚无经科学方法验证疗效肯定的报道,但作为辅助和维持治疗作用突出。
5. 4 饮食调整和环境治疗 除药物和心理治疗外,还应注意妥善安排日常作息时间,避免过度紧张疲劳,适当参加一定的体育和文娱活动,使其尽量处于一种轻松愉快的环境之中。食物添加剂等可促使这类儿童行为问题的发生,包括活动过度和学习困难。含咖啡因的饮料可加重抽动症状。为此,对这些儿童的食物应避免应用食物添加剂、色素、咖啡因和水杨酸等。
5. 5 严重时可行外科治疗。常选择基底节选择性损毁术,但目前效果不肯定。在治疗过程中需要详细观察、全面评价抽动症状、心理行为表现和社会适应状况,可采用抽动严重程度总体评定量表加以综合评定,全面衡定疗效和治疗的副反应,根据每个病例具体情况调整治疗方案和维持治疗的安排。对于严重的病例,包括有严重的精神症状、行为障碍以及自伤行为者应加强监护管理或住院治疗。
抽动障碍一般预后良好,抽动可随时间逐渐减轻或自行缓解;儿童期症状波动,青少年后期趋向稳定。少数病例症状迁延,对学习及社会适应有一定影响。其中抽动秽语综合征是一种慢性神经精神障碍,需要较长时间服药以控制症状。一般到少年后期大部分好转,亦有持续至成年,甚至终生。
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